POINT DE COURS : Drépanocytose Ce mois-ci, nous t’aidons à être incollable sur une pathologie fréquente aux urgences du fait de ses complications sévères : la drépanocytose ! La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive, qui entraine des...
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POINT DE COURS : Drépanocytose Ce mois-ci, nous t’aidons à être incollable sur une pathologie fréquente aux urgences du fait de ses complications sévères : la drépanocytose ! La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive, qui entraine des mutations de la chaîne β de l’hémoglobine (hémoglobine mutée = HbS au lieu d’HbA). En cas de stress, la structure de l’hémoglobine se modifie, et entraine une falciformation des hématies. Cette modification de forme entraine des occlusions des capillaires sanguins. Crise vaso-occlusive Définition : douleurs osseuses liées à des infarctus osseux suite à l’occlusion de capillaires sanguins par la falciformation des hématies (HbS), sous l’effet d’un stress oxydatif. Facteurs déclenchants : froid, altitude (ski, voyages en avion), stress, acidose, infection, déshydratation Examens complémentaires : • Bio : NFS, iono urée créatinine, bilan hépato-cellulaire, CRP, LDH • +/- GDS artériel et radio de thorax si douleur thoracique et/ou dyspn
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